原发性胆汁性肝硬化的治疗

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原发性胆汁性肝硬化的治疗

摘要】 目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。方法 回顾性总结PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。结论 原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是对症和支持疗法。免疫抑制药如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等有一定治疗作用。

【关键词】 原发性 胆汁性 肝硬化 治疗

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。由于肝内胆小管阻塞而引起。 一、临床表现

1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝大，<1／4有脾大，这时血清碱性磷酸酶及r-GT升高常是唯一的阳性发现。以后线粒体抗体呈阳性，但它也可最先出现。此期，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，且可引起抑郁症。黄疸作为首发表现者占13 %，此时肝脾大，可有黄疸，角膜色素环、肝掌、血管蛛，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，少数更有白癜风。体重很少减轻。此期肝活检有胆管破坏及小胆管增生。

2.无黄疸期 少数病例血清胆固醇可高达8000mg／L，掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘臀肌腱神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎伴痛与压痛。

3.黄疸期 黄疸标志黄疸期的开始，出现轻度黄疸表明寿命5～10年，黄疸很深表示寿命期短于2年。这时常伴有骨质疏松、骨软化，椎体压缩、身长缩短3cm或以上，还可有肋骨、长骨骨折，这些和维生素D代谢障碍有关。肝活检肝细胞内有铜沉积、周边区胆淤有Mallory小体。

4.末期 血清胆红素直线上升，肝、脾明显大。慢性肝病征象愈趋明显，瘙痒、疲乏感加重，伴有食管静脉曲张破裂及腹水的病例增多，以食管静脉曲张破裂为首发表现者占9%。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。脂肪泻提示维生素A、维生素K、维生素D吸收不良。胆管造影示大胆管正常，小的胆管扭曲。最后为肝衰竭，该期较短，与其他肝硬化不同，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，表示病人正趋向于死亡。

5.伴随的疾病 2／3病例有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病、钙质沉着、Raynaud现象、食管动力降低、指趾端硬化与毛细血管扩张的CREST综合征。这类病人有胞核着丝点抗体。75%病例有口腔干燥的干性角膜结膜炎(sicca complex)，伴或不伴有关节炎。有免疫复合物皮肤血管炎，扁平苔癣，膜型小球性肾炎及肾小管性酸中毒。35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1／3有色素性胆结石。 二、诊断和鉴别诊断

1.诊断 中年女性有不明原因的皮肤瘙痒、血清ALP、γ-GT、IgM升高，同时抗线粒体抗体阳性，胆管影像学检查排除肝外胆管异常，即可诊断本病。肝活检可辅助诊断。随着AMA检测及其普查的开展，越来越多的PBC病人在症状前期或无症状期得到明确诊断。

2.鉴别诊断 应注意与慢性活动性肝炎(CAH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、药物性肝内胆汁淤积、肝肉芽肿病、免疫性胆管病、病毒性毛细胆管淤胆型肝炎病、肝淋巴瘤、狼疮性肝炎、结节病、骨髓移植后的较长存活者(GVH病)以及大胆管阻塞、风湿性关节炎、类风湿关节炎、酒精性肝硬化、溶血性黄疸、结缔组织病等鉴别。 三、治疗

主要是对症和支持疗法。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。有脂肪泻时给予中链三酰甘油。针对脂溶性维生素缺乏，可肌注维生素A、维生素 D3、维生素K。熊去氧胆酸有保护肝细胞、增加内源性胆质酸排泄作用。免疫抑制药如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等有一定治疗作用。青霉胺和秋水仙碱可减少肝酮含量和减轻纤维化。晚期病人可施行肝移植。 四、转院要求

出现失代偿期可考虑转上一级医院救治。 五、预后及病人教育

胆汁性肝硬化之病程需视引起的病因而定。早期一般情况尚好，无肝细胞衰竭迹象，但经反复发作，最终预后不良。多在症状出现后5～7年死亡。死亡原因多为食管静脉曲张破裂引


起上消化道大出血、感染以及手术前未严格掌握适应证而在手术后引起肝功能不全。血清胆红素有助于预后的判断。

参 考 文 献

[1] 张嗥,黄平,张啸.原发性胆汁性肝硬化32例临床分析[J].浙江临床医学,2008,10(8):1062-1063. [2] 罗红春,梅浙川.原发性胆汁性肝硬化的治疗进展[J].国际消化病杂志,2008,28(1):60-63.

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